Синдром укороченного интервала QT

Синдром укороченного интервала QT представляет собой редкое наследственное заболевание, относящееся к группе каналопатий, характеризующееся укорочением интервала QT ЭКГ при отсутствии структурной патологии сердца, чем обусловлено увеличение риска развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, клинически проявляющихся синкопальными состояниями и случаями внезапной сердечной смерти. При синдроме укороченного интервала QT помимо риска желудочковых нарушений ритма сердца повышаются риски предсердных аритмий, преимущественно фибрилляции предсердий, которая может возникать у данной когорты пациентов в раннем возрасте [1, 2, 3].

Этиология и патогенез

Укорочение интервала QT на ЭКГ может быть результатом повышения активности реполяризующих ионных токов или снижения активности деполяризующих токов [3].

Синдром укороченного интервала QT в большинстве случаев обусловлен мутациями в генах калиевых каналов (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2), участвующих в обеспечении процессов реполяризации и, соответственно, влияющих на длительность фазы реполяризации потенциала действия и продолжительность рефрактерного периода. Ускорение реполяризации желудочков отражается на ЭКГ в виде укорочения интервала QT/ [3].

Поскольку указанные мутации приводят к усилению функции калиевых каналов, то увеличивается интенсивность исходящего калиевого тока в фазу реполяризации потенциала действия и, соответственно, продолжительность реполяризации уменьшается. Это, в свою очередь, приводит к уменьшению продолжительности рефрактерного периода возбудимых тканей сердца, что предрасполагает к возникновению аритмий по механизму re entry [1].

Помимо изменения функции калиевых каналов к развитию синдрома укороченного интервала QT могут приводить мутации с потерей функции кальциевых и натриевых каналов, а также с потерей функции анионообменника Cl/HCO3 (см. Таблица 1) [3].

Клиника

Основными клиническими проявлениями заболевания являются синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами желудочковой тахикардии, что сопровождается повышенным риском внезапной сердечной смерти [1]. Примерно в 40% случаев первым клиническим проявлением синдрома укороченного интервала QT является остановка сердца [3].

Учитывая повышенные риски развития фибрилляции предсердий у пациентов с синдромом укороченного интервала QT, в некоторых случаях она может являться единственным проявлением синдрома [2].

Диагностика

При подозрении на синдром укороченного интервала QT показано проведение ЭКГ покоя в 12 отведениях, причем необходимо учитывать, что интервал QT предпочтительнее измерять при частоте сердечных сокращений менее 80 ударов в минуту, поскольку в условиях тахикардии при расчете QT c можно получить ложно-нормальный результат [3].

При синдроме укороченного интервала QT на ЭКГ регистрируют:

– уменьшение продолжительности интервалов QT/QTc. Согласно клиническим рекомендациям диагностически значимой считается продолжительность QTc ≤340 мс [1]. Необходимо учитывать, что у пациентов с SQT4 и SQT5 интервалы QTc обычно немного длиннее (от 330 до 360 мс) [3];

– высокий симметричный зубец T в правых прекордиальных отведениях (рис. 1). [1];

– за комплексом QRS немедленно следует Т-волна; сегмент ST обычно отсутствует [3];

– плохая адаптация интервала QT к замедлению пульса, в результате чего он остается коротким даже при низкой частоте сердечных сокращений [3];

– заметная U-волна, разделенная изоэлектрическим T-U сегментом [3];

– удлинение интервала Tpeak–Tend, свидетельствующее об усиленной трансмуральной дисперсии рефрактерности [3];

– депрессия сегмента PQ, обусловленная гетерогенной аббревиатурой реполяризации предсердий, наиболее выражена в нижних и передних отведениях [3].

Диагноз синдрома укороченного интервала QT может быть поставлен пациентам с QTc, находящимся в диапазоне > 340 и <360 мс, если имеется хотя бы один из следующих критериев [1,3]:

1) подтверждено наличие генетической мутации, характерной для SQTS;

2) SQTS в семейном анамнезе;

3) анамнез внезапной сердечной смерти у пациента при отсутствии структурных заболеваний сердца;

4) анамнез внезапной сердечной смерти в возрасте моложе 40 лет у кровных родственников пациента.

Лечение

Консервативное лечение

В случае частых рецидивов желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков у пациентов с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором целесообразно применение препаратов, удлиняющих интервал QT — хинидина (в России не зарегистрирован) и соталола. Согласно клиническим рекомендациям сведения об эффективности амиодарона отсутствуют [1].

Хирургическое лечение

Пациенты с синдромом укороченного интервала QT имеют высокий риск внезапной сердечной смерти. Так, частота повторных эпизодов остановки сердца у пациентов, ранее перенесших успешные реанимационные мероприятия по поводу внезапной сердечной смерти, достигает 10% в год [3]. Поэтому в целях профилактики внезапной сердечной смерти пациентам, пережившим остановку сердца, а также в случае документированных пароксизмов желудочковой тахикардии рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора также может быть рассмотрена при семейном анамнезе, отягощённом случаями внезапной сердечной смерти [1].

Учитывая, что высокоамплитудные Т-волны могут ошибочно интерпретироваться некоторыми кардиовертерами-дефибрилляторами как волны R желудочковой тахикардии, для предотвращения немотивируемых разрядов при выборе устройства следует отдавать предпочтение аппаратам с дополнительными алгоритмами дискриминации.

Источники и литература:

1. Лебедев Д.С., Михайлов Е.Н., Неминущий Н.М., Голухова Е.З., Бабокин В.Е., Березницкая В.В., Васичкина Е.С., Гарькина С.В., Голицын С.П., Давтян К.В., Дупляков Д.В., Заклязьминская Е.В., Зенин С.А., Иваницкий Э.А., Ильдарова Р.А-Г., Комолятова В.Н., Костарева А.А., Кучинская Е.А., Лайович (Нестеренко) Л.Ю., Лебедева В.К., Любимцева Т.А., Макаров Л.М., Мамчур С.Е., Медведев М.М., Миронов Н.Ю., Митрофанова Л.Б., Попов С.В., Ревишвили А.Ш., Рзаев Ф.Г., Романов А.Б., Татарский Р.Б., Термосесов С.А., Уцумуева М. Д., Харлап М.С., Царегородцев Д.А., Школьникова М.А., Шлевков Н.Б., Шляхто Е.В., Шубик Ю.В., Яшин С.М. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(7):4600. doi:10.15829/1560-4071-2021-4600

2. Гукасова И.И. Синдром укороченного интервала QT (клиника, диагностика, лечение) // Анналы аритмологии - 2005 – № 4 –C. 17-22.

3. Бокерия Л.А., Проничева И.В., Сергуладзе С.Ю. Синдром короткого интервала QT и внезапная сердечная смерть: последние клинические и генетические достижения // Анналы аритмологии. – 2022 – Том 19 - №4 – C. 196-206.